Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue

Vincent Cottin; B. Crestani; J. Cadranel; J.F. Cordier; S. Marchand Adam; G Prévot; B. Wallaert; E. Bergot; P. Camus; J-C Dalphin; C. Dromer; E. Gomez; D. Israel-Biet; Stéphane Jouneau; R. Kessler; C.-H. Marquette; M. Reynaud-Gaubert; B. Aguilaniu; D. Bonnett; P. Carré; C. Danel; J.-B. Faivre; G. Ferretti; N. Just; F. Lebargy; B. Philippe; P. Terrioux; F. Thivolet-Bejui; B. Trumbic; D. Valeyre

doi:10.1016/j.rmr.2017.07.018

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique. Élaborées par le centre national de référence et les centres de compétence pour les maladies pulmonaires rares sous l’égide de la Société de pneumologie de langue française [French practical guidelines for the diagnosis and management of idiopathic pulmonary fibrosis. 2017 update. Full-length update]

Recommandations pratiques pour le diagnostic et la prise en charge de la fibrose pulmonaire idiopathique – Actualisation 2017. Version longue

Vincent Cottin ¹ B. Crestani ² J. Cadranel ² J.F. Cordier S. Marchand Adam G Prévot B. Wallaert E. Bergot P. Camus J-C Dalphin C. Dromer E. Gomez D. Israel-Biet Stéphane Jouneau ³ R. Kessler C.-H. Marquette M. Reynaud-Gaubert B. Aguilaniu D. Bonnett P. Carré C. Danel J.-B. Faivre G. Ferretti N. Just F. Lebargy B. Philippe P. Terrioux F. Thivolet-Bejui B. Trumbic D. Valeyre

1 Service de Pneumologie, Centre de Référence National des Maladies Pulmonaires Rares

2 Centre de compétences pour les maladies pulmonaires rares

3 UMR 1085 Evaluation des Risques - IRSET

Résumé : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique chronique chez l’adulte. Il s’agit d’une maladie fibroproliférative, irréversible, de cause inconnue, dont l’évolution est habituellement progressive, survenant principalement à partir de 60 ans et limitée aux poumons. Qualifiée de maladie orpheline notamment en raison de l’absence de traitement ayant fait la preuve formelle de son efficacité jusqu’à une période très récente, la FPI est une maladie rare dont la prévalence a été évaluée aux États-Unis entre 14 et 28/100 000 personnes [1], ce qui correspondrait à un minimum de 9000 patients en France et une incidence entre 6,8 et 9/100 000 par an [1,2], soit un minimum de 4400 nouveaux patients par an en France.

Type de document :

Article dans une revue

Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2017, 30 (10), pp.879-902. 〈10.1016/j.rmr.2017.07.018〉

Domaine :

Sciences du Vivant [q-bio] / Médecine humaine et pathologie / Pneumologie et système respiratoire

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Contributeur : Muriel Cadieu <>
Soumis le : lundi 4 décembre 2017 - 15:40:36
Dernière modification le : samedi 24 mars 2018 - 01:38:03

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