Clinical characteristics and outcome of 318 families with familial monoclonal gammopathy: A multicenter Intergroupe Francophone du Myélome study - Université de Rennes Accéder directement au contenu
Article Dans Une Revue American Journal of Hematology Année : 2023

Clinical characteristics and outcome of 318 families with familial monoclonal gammopathy: A multicenter Intergroupe Francophone du Myélome study

Delphine Demangel
Perrine Galia
  • Fonction : Auteur
Lionel Karlin
  • Fonction : Auteur
Laurent Roche
  • Fonction : Auteur
Mathieu Fauvernier
Camille Golfier
  • Fonction : Auteur
Marie-Charlotte Laude
  • Fonction : Auteur
Xavier Leleu
  • Fonction : Auteur
Philippe Rodon
  • Fonction : Auteur
Murielle Roussel
  • Fonction : Auteur
Isabelle Azaïs
  • Fonction : Auteur
Chantal Doyen
  • Fonction : Auteur
Borhane Slama
  • Fonction : Auteur
Salomon Manier
  • Fonction : Auteur
Maroulio Pertesi
  • Fonction : Auteur
Marie Beaumont
  • Fonction : Auteur
Denis Caillot
  • Fonction : Auteur
Eileen Boyle
  • Fonction : Auteur
Manuel Cliquennois
Pascale Cony-Makhoul
  • Fonction : Auteur
Anne-Violaine Doncker
  • Fonction : Auteur
Véronique Dorvaux
  • Fonction : Auteur
Marie Odile Petillon
  • Fonction : Auteur
Jean Fontan
  • Fonction : Auteur
Bénédicte Hivert
  • Fonction : Auteur
Isabelle Leduc
  • Fonction : Auteur
Cécile Leyronnas
  • Fonction : Auteur
Margaret Macro
  • Fonction : Auteur
Michel Maigre
  • Fonction : Auteur
Clara Mariette
  • Fonction : Auteur
Philippe Mineur
  • Fonction : Auteur
Sophie Rigaudeau
  • Fonction : Auteur
Bruno Royer
  • Fonction : Auteur
Laure Vincent
  • Fonction : Auteur
James Mckay
  • Fonction : Auteur
Emeline Perrial
  • Fonction : Auteur
Laurent Garderet

Résumé

Familial forms of monoclonal gammopathy, defined as multiple myeloma (MM) or Monoclonal Gammopathy of Undetermined Significance (MGUS), are relatively infrequent and most series reported in the literature describe a limited number of families. MM rarely occurs in a familial context. MGUS is observed much more commonly, which can in some cases evolve toward full-blown MM. Although recurrent cytogenetic abnormalities have been described in tumor cells of sporadic cases of MM, the pathogenesis of familial MM remains largely unexplained. In order to identify genetic factors predisposing to familial monoclonal gammopathy, the Intergroupe Francophone du Myélome identified 318 families with at least two confirmed cases of monoclonal gammopathy. There were 169 families with parent/child pairs and 164 families with cases in at least two siblings, compatible with an autosomal transmission. These familial cases were compared with sporadic cases who were matched for age at diagnosis, sex and immunoglobulin isotype, with 10 sporadic cases for each familial case. The gender distribution, age and immunoglobulin subtypes of familial cases were unremarkable in comparison to sporadic cases. With a median follow-up of 7.4 years after diagnosis, the percentage of MGUS cases having evolved to MM was 3%. The median overall survival of the 148 familial MM cases was longer than that of matched sporadic cases, with projected values of 7.6 and 16.1 years in patients older and younger than 65 years, respectively. These data suggest that familial cases of monoclonal gammopathy are similar to sporadic cases in terms of clinical presentation and carry a better prognosis.

Domaines

Cancer

Dates et versions

hal-03980698 , version 1 (09-02-2023)

Identifiants

Citer

Charles Dumontet, Delphine Demangel, Perrine Galia, Lionel Karlin, Laurent Roche, et al.. Clinical characteristics and outcome of 318 families with familial monoclonal gammopathy: A multicenter Intergroupe Francophone du Myélome study. American Journal of Hematology, 2023, 98 (2), pp.264-271. ⟨10.1002/ajh.26785⟩. ⟨hal-03980698⟩
22 Consultations
0 Téléchargements

Altmetric

Partager

Gmail Facebook X LinkedIn More